A Kawasaki-kór egy ritka, de potenciálisan súlyos gyermekkori betegség, amely a vérerek gyulladását okozza. Ezt a kórképet leggyakrabban kisgyermekeknél diagnosztizálják, és jellemző tünetei közé tartozik a láz, a bőrkiütések, a nyirokcsomók megduzzadása,


A betegség a közepes méretű erek, például a koszorúerek szűkületét idézheti elő, ami szívinfarktushoz vezethet. E kórképet először Tomisaku Kawasaki gyermekorvos írta le. Az esetek körülbelül 80%-a 5 éves kor előtt jelentkezik, míg 10 éves kor felett a betegség előfordulása rendkívül ritka.

A tudomány jelenlegi állása szerint a betegség okai még nem teljesen tisztázottak, azonban feltételezések szerint a genetikai hajlam mellett egy fertőző ágens, valószínűleg egy vírus, is közrejátszhat a kialakulásában. E betegség a vasculitiszek, azaz az érgulladásos megbetegedések csoportjába sorolható. A kialakulása mögött álló mechanizmusok között szerepel, hogy valamilyen külső, valószínűleg fertőzésből származó kiváltó ok hatására egy túlzott immunválasz lép fel a szervezetben.

5 napig vagy tovább fennálló láz, ez a klasszikus tünet, mely nem reagál hagyományos lázcsillapítókra. Emellett más tünet is előfordul:

A diagnózis felállításához elengedhetetlen, hogy a beteg legalább 5 napon keresztül magas lázzal küzdjön, és ezen kívül a felsorolt 5 tünetből legalább 4 jelen legyen.

A klasszikus tünetek mellett számos más komplikáció is gazdagíthatja a klinikai képet. Ilyenek például a hasmenés, valamint az ízületek fájdalmas duzzanata. A legaggasztóbb azonban a szív- és érrendszeri szövődmények megjelenése. A szív koszorúereiben gyulladás léphet fel, ami szívizomgyulladáshoz (miokarditisz) vagy az érfal kóros kiboltosulásához (aneurizma) vezethet. Ha a kezelést elmulasztják, a betegek körülbelül egyötöde aneurizmával szembesül, míg megfelelő ellátás mellett ez az arány csak minden huszadik esetben fordul elő.

A Kawasaki-szindróma gyanúja merül fel, ha a láz tartósan fennáll, és nem csillapodik. Elengedhetetlen a részletes fizikális vizsgálat elvégzése, valamint laboratóriumi vérvizsgálatok és képalkotó eljárások, például szívultrahang alkalmazása a pontos diagnózis érdekében.

Ha ismert a fertőzés, annak speciális ellátása szükséges. Sokszor nincs meg a konkrét kórokozó, ezekben az esetekben vagy ha vírusfertőzés merül fel, nem specifikus, de a fertőzés gyorsulását és az immunrendszer megfelelő működését támogató kezelés szükséges. Ebben természetesen mindig szakember dönt. Egyénileg mérlegelve aszpirin, szteroid, de akár immunoglobulin adása, indokolt esetben antibiotikum is szükséges. Nem jól reagáló esetben biológiai terápia, immunmoduláns szerek, plazmacsere is szóba jön.

Amennyiben a fejlődés üteme gyors, úgy a végeredmény is várhatóan a teljes felépülés lesz.

A szív károsodása esetén súlyos esetekben előfordulhat, hogy kardiológiai vagy szívsebészeti beavatkozásra van szükség. A megfelelően kezelt pácienseknél jelentősen csökken az aneurizma kialakulásának kockázata. Az aneurizma az erek falának kóros kiboltosulása, amely komoly következményekkel járhat, mint például keringési zavarok, vérrögök képződése vagy akár az ér átszakadása.

A betegek döntő többsége számára a prognózis kedvező, ami lehetővé teszi számukra, hogy normális életet éljenek, és a fejlődésük, valamint növekedésük is a megszokott kerékvágásban halad. Azok a páciensek, akik tartós szívkoszorúér-rendellenességekkel küzdenek, esetében a kimenetel elsősorban a szűkületek és az elzáródások mértékétől függ, amelyek a vérrögök kialakulásának következtében jönnek létre az erekben.

Related posts